Dupuytren

Patienteninformation, Dupuytren-Erkrankung, Morbus Dupuytren

Einleitung

Die Dupuytren-Kontraktur ist eine in unserer Region relativ häufige Erkrankung des Bindegewebes. Sie tritt meist an der Hand auf aber auch am Fuß, und gelegentlich am Penis. Der folgende Text behandelt die häufigste Lokalisation, die Hand. Für die übrigen Lokalisationen Fuß, Penis sind zum Teil spezielle Aspekte zu berücksichtigen, auf die hier nicht näher eingegangen werden soll. An der Hand, der häufigsten Lokalisation hat der Morbus Dupuytren in der Regel seinen Ursprung in einer Schicht aus Bindegewebe die im Bereich der beugeseitigen Handfläche unter der Haut gelegen ist (siehe Abbildung). Die Dupuytren-Kontraktur geht also nicht, wie von manchen Betroffenen irrtümlich vermutet von der Beugesehne aus. Anteile dieser bindegewebigen Schicht (=Palmaraponeurose) können dabei zunächst unter der Haut Knoten oder Stränge bilden. Später können sich diese zusammenziehen also kontrahieren (daher der Name Dupuytren-Kontraktur) und dann zu einer Behinderung beim Fingerstrecken, besonders am Ring- oder Kleinfinger führen. Oftmals ist auch die Haut über diesen Strängen bzw. Knoten involviert. Häufiger sind Männer von der Dupuytren-Erkrankung betroffen, gelegentlich aber auch Frauen.
Schematische Darstellung der Palmaraponeurose, also des Ursprungsortes der Dupuytren-Erkrankung
Dupuytren, Schema der Palmaraponeurose

Ursachen und Verlauf der Dupuytren Erkrankung

Die genauen Ursachen der Dupuytren'sche Kontraktur sind bis heute nicht vollständig aufgeklärt. Bei der Entstehung der Dupuytren'schen Kontraktur spielen zweifelsohne genetische Aspekte eine wichtige Rolle. So tritt diese Erkrankung etwa bei Asiaten bzw. im afrikanischen Raum selten auf. Darüberhinaus dürften auch bestimmte Begleiterkrankungen, Belastungen/Verletzungen der Hand bzw. andere, individuelle Aspekte (Lebererkrankungen, Alkoholismus, Vibrationsschäden, Traumata, etc.) beim Auftreten des Morbus Dupuytren eine Rolle spielen. Aufgrund ihres häufigen Auftretens vor allem im nordeuropäischen Raum hat man jedoch gute Informationen über den Krankheitsverlauf und seine Behandlung: Grundsätzlich kann festgestellt werden, dass der Verlauf der Dupuytren- Kontraktur chronisch ist, d.h. die Entwicklung der Erkrankung schreitet nach ihrem Beginn fort. Es kommt meist zu keiner spontanen Rückbildung der Stränge. Die genauere zeitliche Entwicklung bzw. das Fortschreiten eines Morbus Dupuytren ist individuell sehr unterschiedlich. Es gibt aggressive Formen mit relativ raschem Fortschreiten und Verschlimmerung der Kontrakturen unter Umständen im Laufe von wenigen Monaten. Bei diesen Erkrankungsformen treten nicht selten früh Rezidive nach einer Behandlung auf. Häufiger aber schreitet diese Erkrankung langsam über viele Jahre hinweg voran. Gelegentlich bleiben dabei dann Dupuytren Stränge über Jahre unverändert, um dann in Schüben zu einer zunehmenden Streckbehinderung der Finger zu führen. Die Dupuytren'sche Kontraktur ist aber immer eine gutartige bindegewebige Erkrankung. Eine Entartung zu einem Krebs bzw. Metastasierung ist nicht zu befürchten.

Ab welchem Zeitpunkt, ab welchem Stadium sollte eine Behandlung erfolgen?

Grundsätzlich besteht bei der Behandlung der Dupuytren'schen Erkrankung keine Eile. In vielen Fällen schreitet diese Erkrankung sehr langsam voran. Viele Menschen mit einer Dupuytren'schen Erkrankung der Hand benötigen niemals in ihrem Leben eine Behandlung! In einem frühen Stadium ohne eine Beeinträchtigung der Fingerbeweglichkeit, also wenn nur Knotenbildungen oder Stränge aber kein Streckdefizit an Fingergelenken vorliegt, besteht normalerweise noch kein Grund eine Operation, durchzuführen. Es kann problemlos abgewartet werden. Unter bestimmten Bedingungen, etwa bei aggressiven Formen des Morbus Dupuytren mit rascher Verschlimmerung kann präventiv als Versuch zur Vorbeugung einer weiteren Verschlechterung eine Bestrahlungsbehandlung angeraten sein. Siehe dazu  näheres unter: "Bestrahlung". Eine Ausnahme ist, wenn solche Knoten oder Stränge zu Schmerzen etwa beim Greifen oder Arbeiten führen. Dann ist eine Behandlung (Bestrahlung oder OP) auch schon in diesem frühen Stadium angezeigt. In allen übrigen Fällen, wenn also ein oder mehrere Finger nicht mehr komplett gestreckt werden können wird heute die operative Behandlung empfohlen, eine Bestrahlung ist in diesen fortgeschrittenen Fällen nicht erfolgversprechend. Als einfacher Test ob eine Behandlung indiziert ist kann der Patient die erkrankte Hand mit dem Handrücken flach auf eine Tischplatte legen. Wenn dann beim gleichzeitigen Strecken der Finger, die Fingernägel die Tischplatte ebenfalls noch berühren können, so ist noch keine OP erforderlich. Wenn allerdings bei einem Finger der Fingernagel nicht mehr gleichzeitig auf die Tischplatte gelegt werden kann, so erscheint eine Operation angezeigt.

Welche Therapiemöglichkeiten gibt es?

Seit der Beschreibung dieser Erkrankung durch den französischen Chirurgen Guillaume Dupuytren Anfang des 19. Jahrhunderts wurden zu ihrer Behandlung unzählige Behandlungsversuche mit den unterschiedlichsten Methoden unternommen. Heute haben sich einige wenige, erfolgreiche Verfahren herauskristallisiert, die im Folgenden kurz besprochen werden sollen:

1. Bestrahlung

Strahlentherapie wird seit vielen Jahren auch für die Dupuytren-Erkrankung an der Hand oder am Fuß empfohlen. Die Strahlentherapie bei der Dupuytren-Erkrankung an der Hand wird zur Vorbeugung einer weiteren Verschlimmerung für all diejenigen Patienten empfohlen, welche schon Knoten bzw. Stränge, aber noch keine Bewegungsbeeinträchtigung (Kontraktur) der Finger haben und deren Erkrankung aktiv fortschreitet. Die Bestrahlung hat einen entzündungshemmenden Effekt, der auch zu einer Verbesserung von Juckreiz, Empfindlichkeit oder Härte der Dupuytren-Knoten führen kann. Einige Studie weisen darüberhinaus darauf hin, dass die Strahlentherapie in frühen Stadien der Erkrankung (bei Knoten/Strangbildung ohne ausgeprägtes Streckdefizit) die Entstehung späterer Bewegungsbeeinträchtigungen der Finger verzögern bzw. verhindern kann. In der Regel werden die erkrankten Hände ca. 10x im Laufe von 3-4 Monaten bestrahlt. Zu berücksichtigen ist, dass Bestrahlungen langfristig gerade eine vermehrte Fibrosierung (Bindegewebsneubildung) stimulieren könnten. Schließlich sei auch erwähnt, dass Dupuytren-Bestrahlungen laut Studienlage in mindestens 10% zu dauerhaften Problemen mit Handtrockenheit führen. Dieses Risiko sollte nicht unterschätzt werden, können sich daraus ja Wunden durch Hauteinrisse, Entzündungen, etc. entwickeln. Für Dupuytren-Kontrakturen, die bereits zu einer Behinderung der Fingerstreckung geführt haben, wird die Strahlentherapie wie bereits erwähnt, nicht empfohlen, hier kommen operative Verfahren zur Anwendung.

2. Durchtrennung der Kontrakturstränge (=Fasziotomie)

Neben der vollständigen Entfernung der erkrankten Dupuytren-Stränge (siehe unten) besteht in besonderen, ausgewählten Fällen die Möglichkeit einzelne, isolierte Stränge ohne größere Hautschnitte nur zu durchtrennen. Dies ist im Grunde genommen eine sehr alte Methode. Tatsächlich hatte bereits Guillaume Dupuytren vor über 200 Jahren diese Methode angewandt. Natürlich eignet sich die alleinige Strangdurchtrennung nur dann, wenn die Streckbeeinträchtigung der Dupuytren-Kontraktur durch einen mehr oder weniger isolierten Strang verursacht wird. Nur dann kann der Finger nach einer derartigen Strangdurchtrennung (=Fasziotomie) wieder gestreckt werden. In all jenen Fällen, wenn kein umschriebener, sicht- bzw. tastbarer Strang für die Bewegungsbeeinträchtigung des Fingers verantwortlich ist, sondern etwa flächige Bindegewebswucherungen, tiefe, nicht von außen erkennbare Stränge oder Gelenkschrumpfungen ist natürlich diese Methode nicht anwendbar. Dieses Verfahren der isolierten Dupuytren-Strangdurchtrennung (=Fasziotomie) wird heute sehr elegant mittels einer durch die Haut eingestochenen Injektionskanüle ausgeführt. Man nennt dieses Verfahren "Perkutane Nadelfasziotomie" (PNF-II). Der Vorteil der perkutanen Nadelfasziotomie liegt darin, dass man keine Hautschnitte benötigt. Der Nachteil besteht allerdings darin, dass die Dupuytren-Stränge nicht entfernt werden sondern nur durchtrennt. Das erkrankte Dupuytren-Gewebe bleibt somit in der Hand zurück und kann sich erneut kontrahieren. Dies ist der entscheidende Nachteil dieser Methode der Nadelfasziotomie. Mehrere Studien zeigten mittlerweile, dass einerseits zwar Komplikationen wie Wundheilungsstörungen niedriger sind, andererseits aber dass Rezidive (=erneutes Auftreten der Dupuytren-Erkrankung) häufiger sind als nach der kompletten, operativen Entfernung des erkrankten Gewebes (=Fasziektomie)

3. Collagenase

Eine relativ neue Behandlungsmethode ist die medikamentöse Behandlung der Dupuytren Erkrankung mit Collagenase (Kollagenase-II). Diese Behandlungsmethode ist in vielerlei Hinsicht ähnlich zur alleinigen, operativen Strangdurchtrennung (=Fasziotomie). Hierbei wird das Medikament Collagenase an verschiedenen Stellen in den Dupuytren-Strang gespritzt. Dieses Medikament löst den Dupuytren-Strang an dieser Stelle auf. Nach ein bis zwei Tagen kann der Strang dann durch kräftige Streckung des Fingers unter der Haut zerrissen werden. Ähnlich wie bei der perkutanen Nadelfasziotomie bleibt das gesamte, erkrankte Dupuytren-Gewebe im Gewebe der Hand zurück und kann hier häufiger ein Rezidiv bilden. Bei falscher Injektion können auch Schäden an der Sehne oder an der Gelenkkapsel durch die Injektion verursacht werden. Das Medikament wurde in Deutschland im Sommer 2011 zur Behandlung der Dupuytren-Kontraktur zugelassen und auf den Markt gebracht. Die Kosten des Medikamentes Collagenase sind um ein Vielfaches höher als die Kosten einer perkutanen Nadelfasziotomie (bei ambulanter Anwendung). Da die Ergebnisse der Collagenasetherapie aber andererseits vergleichbar mit jenen der Nadelfasziotomie sind sehen die Zulassungsbehörden keinen Zusatznutzen dieses Medikamentes. Studien weisen darauf hin, dass die Behandlung mit Nadelfasziotomie oder Kollagenase zwar weniger eingreifend ist als eine operative Fasziektomie. Es wurde aber auch gezeigt, dass Rezidivraten der Dupuytren-Erkrankung nach Nadelfaziotomie und Kollagenaseanwendung deutlich höher sind als nach der operativen Entfernung des erkrankten Gewebes.

4. Operative Entfernung der Kontrakturstränge (Fasziektomie)

Zunächst ist nochmals darauf hinzuweisen, dass eine Operation erst dann empfohlen werden sollte, wenn ein Finger aufgrund der Stränge nicht mehr vollständig gestreckt werden kann. Knoten ohne Streckbehinderung der Finger, werden nur in einigen, seltenen Fällen entfernt, wenn diese Schmerzen beim Greifen bereiten. In all jenen Fällen, wenn gut sicht- bzw. tastbare Stränge eine Dupuytren-Kontraktur verursachen, sollte prinzipiell als Alternative auch eine alleinige Fasziotomie (PNF) diskutiert werden. Es gibt andererseits aber auch viele Fälle mit sehr ausgedehnten, flächigen oder in die Haut hineinreichenden Wucherungen bzw. Fälle einer Kontraktur ohne eine erkennbare Strangbildung. In diesen Fällen steht von vorne herein dann nur eine operative Entfernung der Bindegewebswucherungen zur Verfügung. Wenn sowohl eine Strangentfernung (Fasziektomie) als auch Strangdurchtrennung (Fasziotomie) in Frage kommt müssen individuell gemeinsam mit dem Patienten die Vor- und Nachteile diskutiert werden. Als Entscheidungshilfe rate ich jüngeren Patienten, mit geringen Risiken eher zur operativen Entfernung, da diese bessere Langzeitergebnisse (seltenere Rezidive) bringt. Andererseits empfehle ich z. B. älteren Patienten mit Begleiterkrankungen (Blutverdünnung, Herz-Lungenerkrankungen, Unmöglichkeit 30-60 Min. ruhig, im OP zu liegen, etc.) häufiger die Nadelfasziotomie, welche unter Umständen sogar im Sitzen ausgeführt werden kann. Ein in der Praxis auch nicht unwichtiger Aspekt in diesem Zusammenhang ist z. B. ob der Patient eine Gehhilfe (Stock, Krücke) dauerhaft benötigt oder Rollstuhlfahrer ist. Wie erwähnt ist diese Diskussion individuell mit dem Patienten zu führen.

Wie läuft die Operation einer Dupuytren-Kontraktur ab?

Die Dupuytren-Operation wird in der Regel ambulant und meist ohne Vollnarkose in örtlicher Betäubung des Armes (=Plexusanästhesie) durchgeführt. Da die Bindegewebsstränge in unmittelbarer Nähe zu den Fingernerven und Gefäßen sowie zur Haut verlaufen, kann ihre Entfernung gerade bei weit fortgeschrittener Erkrankung, technisch anspruchsvoll sein. Die Operation dauert etwa 30 - 60 Minuten. Nach der OP bleiben die Patienten noch eine kurze Zeit in Überwachung und dürfen anschließend wieder nach Hause. Regelmäßige Verbandswechsel sind in den darauffolgenden Tagen erforderlich.

Welche Komplikationen können bei der OP einer Dupuytren-Kontraktur auftreten?

Komplikationen sind auch bei Durchführung durch einen erfahrenen Handchirurgen nie vollständig auszuschließen und sind in der Regel abhängig von der Ausprägung der Dupuytren-Kontraktur. Diese sind: Wundheilungsstörungen, Blutergüsse, Nervenverletzungen Rezidivbildung. In vielen Fällen kann die Operation bei Dupuytren'scher Kontraktur wieder eine freie Beweglichkeit, mit kompletter Streckung der Finger ermöglichen. Bei weit fortgeschrittenen Fällen ist dies nicht immer möglich. Auch deshalb sollte eine Operation nicht zu lange aufgeschoben werden. Wichtig ist m. E. die richtige, individuelle Auswahl des Operationsverfahrens (Fasziektomie oder Fasziotomie) gemeinsam mit dem Patienten auch unter dem Gesichtspunkt möglicher postoperativer Komplikationen. Sicher wird man in Fällen, bei denen aller Wahrscheinlichkeit nach ein geringes Risiko für Komplikationen besteht, das Verfahren mit den besten Langzeitergebnissen wählen (Fasziektomie). Andererseits sollte m. E. bei hohem Komplikationsrisiken (z. B. fortgeschrittenes Alter, Blutverdünnungsmedikamente, Notwendigkeit der frühzeitigen Belastung der Hand etwa durch Gehstock oder Krücke, etc.) eher risikoärmere Verfahren der perkutanen Nadelfasziotomie bevorzugt werden.

Nachbehandlung nach Dupuytren-Operation

Etwa zwei Wochen nach der Operation werden die Fäden gezogen. Dann sollten entweder selbstständig, oder mit krankengymnastischer Anleitung, Bewegungsübungen erfolgen.
Das Endergebnis nach Dupuytren Operation hinsichtlich der Beweglichkeit sollte, je nach Schweregrad der Erkrankung, meist nach 3 - 6 Wochen sichtbar sein.

Geschrieben von Prof. Dr. med. Peter Graf